献血服务科，是我站用血费用报销的对外窗口，通过统计，工作人员发现，因白血病进行血液费用报销者，受血患者年龄均偏低，工作人员在工作日记中写道：“尤其是患有白血病的孩子被家长带着来我们科室报销输血费用，看到在受着病痛折磨的家属和病人，病人的年纪都很小，从几个月到几岁的都有，看见孩子们的样子真是心疼！他们还什么都不懂，每天就要面对化疗放疗打针等一些大人都难以忍受的疼痛，虽然只是看着他们口罩外的那一双双疲惫的眼睛，也能感受到孩子的痛苦、父母的难过，尤其听见孩子一直喊：妈妈，来这打针吗？那一刻真的会泪崩。”
今天，我们就来做一期关于“白血病知识”的专题，以下内容来自：有来医生。 本篇文章仅为公益宣传、普及知识，若有侵权，联系后台删除。 白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，临床可表现为发热、贫血、淋巴结肿大、乏力、多汗等，因白血病细胞的生长障碍，导致白细胞停滞在细胞发育的不同阶段，进而在骨髓和其他造血组织中大量累积，使正常造血受到影响，临床可分为急性白血病和慢性白血病。 英文缩写为AL，细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。其次根据主要受累细胞，可分为急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓系白血病(AML)。 多见于9岁以下的儿童，骨髓细胞检查中可见≥20%的原始淋巴细胞。 多见于15-39岁人群，骨髓象中可见大量幼稚粒细胞。 英文缩写CL，细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程为数年。 血常规中可见白细胞增高，骨髓检查中主要为中度成熟的粒细胞。 肿瘤细胞为单克隆的B淋巴细胞，形态类似于正常成熟的小淋巴细胞。 多见于老年男性，外周血和骨髓涂片可检查出毛细胞。 以中老年常见，一般在50岁以上，骨髓象中以幼淋巴细胞为主。 人类白血病的病因尚不完全清楚，白血病的发生可能是多步骤的，目前认为至少有两类分子事件共同参与发病，即所谓的“二次打击”学说。 其一，各种原因所致的造血细胞内某些基因的决定性突变，激活某种信号通路，导致克隆性异常造血细胞生成，此类细胞获得增殖和(或)生存优势、多有凋亡受阻。 其二，一些遗传学改变可能会涉及某些转录因子，导致造血细胞分化阻滞或分化紊乱。 主要是病毒感染和免疫功能异常，病毒感染机体后，作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内，在某些理化因素作用下，即被激活表达而诱发白血病；或作为外源性病毒由外界以横向方式传播感染，直接致病。 包括X射线、γ射线等电离辐射，大面积和大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降，DNA突变、断裂和重组，导致白血病的发生。 多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。 家族性白血病约占白血病的0.7%，单卵孪生子如果一个人发生白血病，另一个人的发病率为1/5，比双卵挛生者高12倍。 某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。 近亲结婚所生子女。 具有化学药物、毒物接触史的人群。 与汽油长期接触者。 长期接触染发剂者。 曾受到过辐射者。 某些病毒(如EB病毒、人类T淋巴细胞病毒等)感染者。 与人类T淋巴细胞病毒感染密切相关。 包括医源性照射和电磁场。 包括苯(甲苯、二甲苯)、药物(烷化剂、氯霉素、保泰松、乙双吗啉)、染发剂等。 部分血液病，妊娠期服用大麻，吸烟、酗酒、吸毒、不良作息、长期染发等不良生活习惯。 症状 白血病起病急缓不一，急性白血病与慢性白血病临床表现各有不同。 典型症状 急性白血病 贫血：部分患者因病程短可无贫血，半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于骨髓异常增生综合征(MDS)者。 发热：半数患者早期表现为发热，可以是低热，但温度也可高达39~40℃以上，同时会有畏寒、出汗等症状。 出血：主要表现为鼻出血、牙龈出血、瘀斑等，女性也可表现为月经量过多。 淋巴结和肝脾肿大：淋巴结肿大以急性淋巴细胞白血病(ALL)较多见，纵隔淋巴结肿大常见于T-ALL。肝脾肿大多为轻至中度，除慢性髓系白血病(CML)急性变外，巨脾罕见。 骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛，可出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛。 眼部：部分急性髓系白血病(AML)可伴粒细胞肉瘤，或称绿色瘤，常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。 口腔和皮肤：急性白血病(AL)尤其是M4和M5，由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀，皮肤可出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节。 中枢神经系统：是白血病最常见的髓外浸润部位，多数化疗药物难以通过血脑屏障，不能有效杀灭隐藏在中枢神经系统的白血病细胞，因而引起中枢神经系统白血病。 睾丸：多数患者变现为一侧睾丸无痛性肿大，另一侧虽然没有变现为肿大，但是可以在未肿大的肿瘤中可以发现白细胞的病细胞。 慢性白血病 慢性期：一般持续1~4年，患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状。由于脾大而自觉有左上腹坠胀感，常以脾脏肿大为最显著体征。 加速期：可维持几个月到数年，常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行性肿大，原来治疗有效的药物无效。 急变期：为慢性髓系白血病(CML)的终末期，预后极差，往往在数月内死亡。 本病多见于50岁以上患者，男女比例约为2：1。起病缓慢，多无自觉症状。许多患者在常规体检或因其他疾病就诊时才被发现。 有症状者早期可表现为乏力、疲倦，而后出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗等。60%~80%的患者有淋巴结肿大，多见于头颈部、锁骨上、腋窝及腹股沟。 肿大淋巴结一般为无痛性，中等硬度，无粘连，随病程进展可逐渐增大或融合。肿大的淋巴结可压迫气管、上腔静脉、胆道或输尿管而出现相应症状。 晚期患者可出现贫血、血小板减少和粒细胞减少，常易并发感染。由于免疫功能失调，常并发自身免疫性疾病。 其他症状 白血病细胞还可以浸润呼吸、消化和泌尿生殖系统等，可出现肺部弥散或结节性改变，同时伴有胸腔积液、消化功能紊乱、蛋白尿、血尿、闭经等症状。中枢神经系统白血病严重者还可以出现面瘫、进行性截瘫等表现。 并发症 白血病造成正常白细胞减少，尤其是中性粒细胞减少，同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏，使患者易发生严重的感染或败血症。 白血病本身以及治疗白血病中的化疗药物、放疗手段可能影响肠胃功能，导致营养成分无法摄入，出现营养缺乏、易发感染等情况，患者的营养补充可采用锁骨下静脉插管进行高营养输液。 白血病细胞恶性增生，血小板明显减低，易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血，尤其是颅内出血，所以要根据病因采取积极的止血措施，包括输注浓缩血小板，白血病伴发的凝血功能异常也可以导致出血。 白血病细胞破坏过多、肾损害、化疗药物引起食欲差、消化系统功能紊乱等原因可以出现电解质紊乱，因此在治疗过程中要注意钾、钙、钠等电解质浓度。 白血病细胞大量破坏，特别是化疗导致的细胞破坏可引起血清尿酸增高，积聚在肾小管引起阻塞而发生尿酸性肾病。 就医 白血病早期症状常被忽略，若患者出现发热、贫血、出血、骨痛、体重减轻等症状时，应该及时就医。 就医指征 当患者出现肝脾淋巴结肿大、出血、贫血等症状时，应该及时就医。 若出现月经过多，出血止不住时应及时就医。 当出现骨痛、体重减轻等症状时应及时就医。 一般治疗 当血中白细胞＞100×10^9/L时，就应紧急使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给以水化和化疗。可根据白血病类型给予相应的方案化疗，也可先用所谓化疗前短期预处理，然后进行联合化疗。需预防白血病细胞溶解诱发的高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血异常等并发症。 患者宜住层流病房或消毒隔离病房，发热应做细菌培养和药敏试验，并迅速进行经验性抗生素治疗。 严重贫血可吸氧、输浓缩红细胞，维持Hb＞80g/L，但白细胞淤滞时不宜马上输红细胞，以免进一步增加血黏度。血小板计数过低会引起岀血，需输注单采血小板悬液。为防止异体免疫反应所致无效输注和发热反应，输血时可釆用白细胞滤器去除成分血中的白细胞。 鼓励患者多饮水，最好24小时持续静脉补液，使每小时尿量＞150ml/m2并保持碱性尿。在化疗同时给予别嘌醇，以抑制尿酸合成。 白血病系严重消耗性疾病，特别是化疗、放疗引起患者消化道黏膜炎及功能紊乱，应该注意补充营养，维持水、电解质平衡，给予患者高蛋白、高热量、易消化食物，必须时可经静脉补充营养。 药物治疗 第一代酪氨酸激酶抑制剂(TKI)、甲磺酸伊马替尼。二代TKI，如尼洛替尼、达沙替尼、氟马替尼等。可以通过针对性的选择癌症位点，进行定向治疗，与致癌位点结合后可使癌细胞死亡，从而达到治疗的目的。 是分子靶向药物出现之前的首选药物，可以提高患者免疫力，同时抑制癌细胞的作用。 包括羟基脲，可用于慢性粒细胞白血病；高三尖杉酯碱用于急性粒细胞白血病，对于慢性粒细胞性白血病及早幼粒细胞性白血病也有一定的效果；砷剂可用于急性白血病的治疗；白消安为细胞周期非特异性药物，可用于慢性粒细胞白血病等。 手术治疗 唯一可治愈慢性髓系白血病的方法。 慢性淋巴细胞白血病患者年龄较大，多数不适合移植治疗，预后较差的年轻患者可作为二线治疗。 放射治疗 对于脾区照射可用于化疗耐药、脾极度增大的患者，若有骨骼、软组织浸润也可采用局部放疗。 化学药物治疗 烷化剂、苯丁酸氮芥有连续和间断两种用法。嘌呤类似物，如氟达拉滨。糖皮质激素，主要用于合并自身免疫性血细胞减少时的治疗，一般不单独应用。 其他治疗 免疫治疗，利妥昔单抗。 新型靶向药物。 异基因造血干细胞移植。 预后 除慢性粒细胞性白血病外，急性白血病、慢性淋巴细胞白血病都具有多种不同预后指标。通常白血病较难治愈，患者要定期复诊，以防病情加重。 能否治愈 白血病难以彻底治愈，部分患者通过骨髓移植可达到临床治愈。 早期发现、早期治疗对降低白血病患者的死亡风险、病情进展及提高生存率有益。 早期筛查 血细胞分析出现白细胞异常升高，排除感染性等其他疾病后，需要进一步行骨髓穿刺等检查。 血涂片检查，可以根据显微镜下血液标本当中的血细胞形态变化、幼稚细胞的多少等项目作出鉴别诊断。 预防措施 避免暴露在某些化学物质环境中，例如苯及相关化学制品。 吸烟会增加患急性髓系白血病的风险。 具有血液病家族史及血液疾病病史人群，应定期进行体检。 从文中我们不难发现，成分输血是治疗白血病患者的有效方法，而从我站用血费用报销统计中也显示，献血者献出的很大一部分血液，都为救治白血病患者作出了积极有效的贡献！您的每一次献血，都能为白血病患者撑起生命的希望！
急性白血病
急性淋巴细胞白血病(ALL)
急性髓系白血病(AML)
慢性白血病
慢性髓系白血病(CML)
慢性淋巴细胞白血病(CLL)
毛细胞白血病
幼淋巴细胞白血病
生物因素
物理因素
化学因素
遗传因素
其他血液病
病毒感染
电离辐射
化学因素
其他因素
骨髓造血功能受抑制表现
白血病细胞增殖浸润的表现
慢性髓系白血病
慢性淋巴细胞白血病
感染
胃肠功能受损
出血
电解质失衡
高尿酸性肾病
紧急处理高白细胞血症
防治感染
成分输血支持
防治高尿酸血症肾病
维持营养
分子靶向治疗
干扰素
其他药物治疗
异基因造血干细胞移植
造血干细胞移植
血常规检查
血涂片
避免某些化学品
戒烟
定期体检
